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Saiba o que é Mielomeningocele

Saiba o que é Mielomeningocele
06/04/2017Espaço Médico

A Mielomeningocele, também conhecida como espinha bífida, é um defeito aberto do tubo neural que ocorre pela falta de fechamento dos elementos posteriores da coluna, que protegem a medula. A exposição da medula ao líquido amniótico durante toda a gestação acarreta uma lesão progressiva, que pode ser minimizada pelo tratamento intrauterino.

O diagnóstico pode ser realizado através de ultrassonografia morfológica a partir de 16 semanas, mas a suspeita pode ser levantada no exame morfológico do primeiro trimestre (11 a 14 semanas).

A presença do defeito aberto na coluna pode levar à malformação de Arnold-Chiari tipo 2, que se caracteriza pela herniação do cerebelo através do canal medular, levando a uma compressão do 4º ventrículo. O bloqueio do fluxo normal do líquor através do aqueduto pode ficar comprometido levando à hidrocefalia, além de outras alterações do sistema nervoso central.

O defeito na coluna e sinais indiretos da MF de Chiari, são diagnosticados pelo exame de ultrassom, principalmente através da visualização do “sinal da banana”, que corresponde à mudança de formato do cerebelo causado pela sua herniação através do Forame Magno e do “sinal do limão”, que corresponde ao acavalgamento dos parietais causado também pelo Chiari.

Indicação Cirúrgica e Preparo Pré-operatório:

Os critérios de indicação para o tratamento cirúrgico fetal foram estabelecidos pela Febrasgo em 2011, após a publicação do estudo MOMS, onde se comparou o tratamento pré-natal com o tratamento pós-natal da doença.

Este estudo prospectivo e randomizado demonstrou redução de 50% na necessidade de derivação ventrículo-peritoneal para o tratamento da hidrocefalia e aumento de 50% da chance de deambulação, quando se opera o bebê intra-útero. Desde então, este se tornou o gold standard para o tratamento desta doença.

Critérios de cirurgia:

  • Idade gestacional entre 19 e 27 semanas e 6 dias
  • Altura da lesão entre os níveis T1 e S1, associada a herniação cerebelar (Chiari 2)
  • Cariótipo fetal normal

A utilização da via fetoscópica, minimamente invasiva, está sendo investigada, devendo se tornar a via de escolha para o tratamento pela ausência de legado em futuras gestações. A via a céu aberto implica na realização de uma histerotomia corporal,que apresenta os mesmos riscos de rotura uterina que uma miomectomia, tanto na gestação em curso, quanto em gestações futuras. Acretismo placentário ou deiscência na zona de cicatriz de cirurgia a céu aberto também têm sido relatados.

A modificação técnica de correção do defeito que foi necessária para migrar da via a céu aberto para a videocirurgia, parece levar a benefícios também para o feto. Dados preliminares em 15 fetos já submetidos a esta nova técnica mostram maior retorno do cerebelo a sua posição normal e melhor desenvolvimento motor, quando comparado aos resultados do estudo MOMS. No entanto, estes dados ainda precisam ser confirmados em um estudo de fase 2.

Acessos, hemostasias, nós e sutura: 3 ou 4 acessos que não podem ser introduzidos através da placenta. Após a dissecção do placódio e da duramater, se libera a pele normal ao redor do defeito, de forma a permitir a aproximação da pele na linha média. Sutura contínua da pele após acomodação da biocellulose/matriz dérmica. Se for utilizado fio “com barbas” não há necessidade de nós, se fio comum, nós duplos nas duas extremidades da sutura.

Prevenção: 0,4 mg ácido fólico diárias iniciando antes da concepção (3 meses antes) para todas as gestantes (recomendação Conselho Federal Medicina desde 2013). Pacientes com história prévia de anencefalia ou mielomeningocele, aumenta dose para 4mg.

Tratamento da meningomielocele por via endoscópica:
Até fevereiro de 2011, quando foi publicado o estudo MOMS, ainda não havia evidências concretas sobre os benefícios do tratamento pré-natal de meningomielocele, comparado ao tratamento após o nascimento. Hoje, estes benefícios estão cientificamente comprovados e o que se busca é uma minimização do risco materno, através da utilização de técnicas menos invasivas de cirurgia fetal.

Desde 2009 o Prof. Thomas Khol na Alemanha vem aplicando uma técnica de correção endoscópica deste defeito com resultados muito animadores. Em mais de 70 casos operados até o momento, o resultado sobre o desenvolvimento neurológico dos recém-nascidos tem sido semelhante ao estudo MOMS, porém com morbidade materna muito inferior.

Em fevereiro de 2013, ocorreu a primeira cirurgia endoscópica no Brasil, com técnica desenvolvida pela Dra. Denise Pedreira.

Texto adaptado do site Rede Fetal do Brasil.

 

 

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